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    O que é o sarcoma mamário?

    O sarcoma mamário é um tipo raro de câncer de mama (menos de 1% dos casos). Trata-se de um tumor agressivo e de crescimento rápido. Devido à raridade, existem poucos estudos sobre a doença, porém o tratamento envolve cirurgia e radioterapia na maioria das vezes. Quando descoberto no início, os sarcomas de mama têm boas chances de cura.

    Os sarcomas podem ocorrer em qualquer parte do corpo, tais como ossos, músculo ou órgãos abdominais. Trata-se de um câncer originado de tecidos moles, também chamado de tumor mesenquimal. Os sarcomas costumam ter crescimento rápido e comportamento agressivo.

    A maioria dos casos de câncer de mama são os carcinomas, tumores derivados da camada superficial que reveste os ductos mamários (epitélio). Os sarcomas têm outra origem (células mesenquimais) e o comportamento também é diferente. Enquanto os carcinomas costumam se espalhar no organismo através dos vasos linfáticos (sistema circulatório das células de defesa), os sarcomas se espalham através do sistema sanguíneo (veias).

    Os principais locais de metástase a distância do sarcoma mamário são os órgãos abdominais e os pulmões. Porém, devido à agressividade, os principais problemas deste tipo de tumor ocorrem na própria mama e parede torácica. Os casos podem evoluir para grandes feridas mamárias, podendo inclusive causar a morte por complicações locais.

    Os sarcomas têm fatores de risco diferentes dos carcinomas mamários. Os principais fatores de risco são algumas mutações genéticas, radioterapia prévia ou presença de grandes linfedemas.

    As características mais importantes para avaliar as chances de cura são o tamanho do tumor, o grau e a presença ou não de metástases a distância. De modo geral, os tumores menores que 5 cm e com baixo grau tem maior possibilidade de cura.

    Como detectar o sarcoma mamário?

    O sarcoma de mama geralmente forma nódulo único, regular, arredondado e com margens definidas. A principal diferença entre os sarcomas iniciais e nódulos benignos (p. ex.: fibroadenomas) é a velocidade de crescimento. Os nódulos benignos têm crescimento lento e, na maior parte das vezes, se estabilizam com 2 a 3 cm. Já o sarcoma tem crescimento rápido e pode atingir grandes volumes.

    Os tumores maiores podem apresentar áreas líquidas (císticas) no interior, geralmente decorrente de decomposição de partes do tumor. Isso é causado por necrose de partes do sarcoma devido ao crescimento mais rápido do que a capacidade de obter nutrição. Os casos avançados costumam causar feridas na pele, podendo ter áreas de ulceração e necrose cutânea. Geralmente, este acometimento de pele é mal delimitado e tende a se espalhar para regiões vizinhas.

    Apesar de muitos casos serem detectados pela palpação, a forma de detecção ideal é aquela feita antes de qualquer sintoma, através da mamografia de rotina. Outros exames, tais como ultrassom ou ressonância magnética também podem detectar o nódulo sarcomatoso, mas estes exames não são obrigatoriamente necessários.

    O diagnóstico normalmente é obtido através de biópsias por agulha, exame pouco agressivo que confirma a presença do tumor e ajuda a planejar o tratamento.

    Como tratar o sarcoma de mama?

    O principal tratamento do sarcoma é a cirurgia com margens amplas. As margens livres são definidas pela presença de tecido saudável ao redor de todo o tumor retirado, demonstrando assim que toda a lesão foi retirada. Nos casos de sarcoma a recomendação são margens de ao menos 2 cm, ou seja, deve retirar uma área de tecido saudável ao redor do tumor que tenha pelo menos esta medida.

    Como existem poucos casos de sarcomas mamários, existe grande dificuldade para a realização de estudos conclusivos. A medicina atual costuma validar os tratamentos através de ensaios clínicos, que comparam um número grande de doentes que recebem o tratamento com outro grupo que não recebe. Mas, em doenças raras, como os sarcomas, fica praticamente inviável realizar tais estudos pela impossibilidade de reunir grandes grupos de pessoas com a doença.

    Sendo assim, muitas recomendações feitas no tratamento de sarcomas mamários são baseadas em estudos observacionais, também chamados séries de casos. Além disso, as recomendações também surgem de dados de tratamento de sarcomas em outros locais do corpo, tais como ossos, músculos, etc.

    Nos casos com lesão pequena (ou com boa proporção entre o tumor e a mama) a cirurgia pode ser feita apenas com a retirada do tumor primário, com margens amplas. Alguns pesquisadores defendem que todos os casos de sarcoma sejam tratados com a retirada de toda a mama, mas isso é controverso e não tem unanimidade. De modo geral, os tumores pequenos são tratados com amplas quadrantectomias e a mastectomia é reservada para lesões maiores.

    Como o sarcoma não costuma se espalhar através dos vasos linfáticos não há necessidade de retirada de linfonodos.

    A reconstrução mamária após a mastectomia pode ser realizada na maioria dos casos, sem prejuízo a cura. A maior parte das reconstruções é feita com expansores de tecido ou próteses de silicone. Algumas pacientes precisam de transposição de pele de outros locais do corpo, geralmente abdome ou região dorsal.

    Existem poucas informações sobre o benefício de tratamento complementar com radioterapia ou quimioterapia. Mas, existe uma tendência a realizar radioterapia mamária após a cirurgia.

    A quimioterapia é mais discutível, pois os sarcomas costumam ter baixa sensibilidade a este tratamento. De modo geral, a quimioterapia é feita em pacientes com metástases à distância ou tumores de alto risco (grandes e grau elevado).

    Os outros tratamentos usados em carcinomas invasivos de mama, tais como a terapia endócrina (bloqueio hormonal) ou a terapia anti-Her-2 não tem eficácia nos sarcomas e não são utilizadas.

    Em resumo, os sarcomas são o tipo mais grave de câncer de mama, mas felizmente são raros. O tratamento é primordialmente cirúrgico, mas pode ser complementado com radioterapia e quimioterapia. Quando descoberto no início, o sarcoma tem mais chances de cura, mas fica difícil definir as chances de cura em números, pela raridade desta doença.

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