O que é o tumor phyllodes (filóide) maligno de mama?
O tumor phyllodes maligno de mama é um tipo raro de câncer de mama (menos de 1% dos casos). Trata-se de um tumor agressivo e de crescimento rápido. Devido à raridade, existem poucos estudos sobre a doença, porém o tratamento envolve cirurgia e radioterapia na maioria das vezes. Quando descoberto no início, estes tumores têm grandes chances de cura.
O tumor phyllodes maligno de mama também pode ser chamado de tumor filóide maligno. Trata-se de um câncer originado de células mesenquimais da mama, que são aquelas que preenchem o espaço entre os ductos e lóbulos mamários. O nome filóide (phyllodes) deve-se ao fato das células deste tipo de lesão se assemelharem a um ramo com folhas.
Este tipo de tumor costuma ter crescimento rápido, podendo atingir tumorações de grandes dimensões. O comportamento deste tipo de câncer de mama é bastante semelhante ao sarcoma mamário, portanto a maioria dos tratamentos é bastante parecida nestas duas doenças. Mas, os sarcomas costumam ter comportamento um pouco pior e são mais graves que os tumores phyllodes malignos de mama.
A maioria dos casos de câncer de mama são os carcinomas invasivos, tumores derivados da camada superficial que reveste os ductos mamários (epitélio). Já o tumor phyllodes maligno têm outra origem (células mesenquimais) e o comportamento também é diferente. Enquanto os carcinomas costumam se espalhar no organismo através dos vasos linfáticos (sistema circulatório das células de defesa), os sarcomas se espalham através do sistema sanguíneo (veias).
Os principais locais de metástase a distância do sarcoma mamário são os pulmões. Porém, devido à agressividade, os principais problemas deste tipo de tumor ocorrem na própria mama e parede torácica. Os casos podem evoluir para grandes feridas mamárias, podendo inclusive causar a morte por complicações locais.
Outra informação importante é que existem tumores phyllodes benignos. São lesões parecidas com as malignas, inclusive no comportamento. Mas, o tumor filóide maligno apresenta maior taxa de replicação e pode invadir tecidos ao redor. As principais características destes dois tipos de tumor filóide são o crescimento rápido e a elevada taxa de recorrência da doença no local da cirurgia (cerca de 30%).
Como detectar o tumor phyllodes maligno de mama?
O tumor filóide maligno geralmente se inicia como nódulo único, regular, arredondado e com margens definidas. A principal diferença entre os tumores phyllodes malignos e nódulos benignos (p. ex.: fibroadenomas) é a velocidade de crescimento. Os fibroadenomas têm crescimento lento e, na maior parte das vezes, se estabilizam com 2 a 3 cm. Já o tumor phyllodes (benigno ou maligno), tem crescimento rápido e pode atingir grandes volumes.
O quadro clínico do tumor phyllodes benigno é muito parecido com o maligno, exceto pela capacidade de se espalhar para outros locais do corpo (metástases a distância).
Os tumores maiores podem apresentar áreas líquidas (císticas) no interior, geralmente decorrente de decomposição de partes do tumor. Isso é causado por necrose de partes do sarcoma devido ao crescimento mais rápido do que a capacidade de obter nutrição. Os casos avançados costumam causar feridas na pele, podendo ter áreas de ulceração e necrose cutânea.
Apesar de muitos casos serem detectados pela palpação, a forma de detecção ideal é aquela feita antes de qualquer sintoma, através da mamografia de rotina. Outros exames, tais como ultrassom ou ressonância magnética também podem detectar o tumor filóide, mas estes exames não são obrigatoriamente necessários.
O diagnóstico normalmente é obtido através de biópsias por agulha, exame pouco agressivo que confirma a presença do tumor e ajuda a planejar o tratamento. Porém, o material da biópsia nem sempre é suficiente para diferenciar entre tumor filóide benigno ou fibroadenoma. Outras vezes, o diagnóstico de malignidade também não é conclusivo. De modo geral, as lesões de grandes dimensões costumam ter mais risco de malignidade.
Como tratar o tumor phyllodes maligno de mama?
O principal tratamento do tumor filóide maligno é a cirurgia com margens amplas. As margens livres são definidas pela presença de tecido saudável ao redor de todo o tumor retirado, demonstrando assim que toda a lesão foi retirada. Nos casos de tumor phyllodes maligno, a recomendação são margens de ao menos 2 cm. Ou seja, deve retirar uma área de tecido saudável ao redor do tumor que tenha pelo menos esta medida.
A cirurgia dos casos de tumor phyllodes benigno pode ter margens menores, mas também é fundamental que toda a lesão seja retirada com tecido saudável ao redor.
Como existem poucos casos de tumor phyllodes maligno de mama, existe grande dificuldade para a realização de estudos conclusivos. A medicina atual costuma validar os tratamentos através de ensaios clínicos, que comparam um número grande de doentes que recebem o tratamento com outro grupo que não recebe. Mas, em doenças raras como esta, fica praticamente inviável realizar tais estudos pela impossibilidade de reunir grandes grupos de pessoas com a doença.
Sendo assim, muitas recomendações feitas no tratamento de sarcomas mamários são baseadas em estudos observacionais, também chamados séries de casos. Além disso, as recomendações também surgem de dados de tratamento de sarcomas em outros locais do corpo, tais como ossos, músculos, etc.
Nos casos com lesão pequena (ou com boa proporção entre o tumor e a mama) a cirurgia pode ser feita apenas com a retirada do tumor primário, com margens amplas. Alguns pesquisadores defendem que todos os casos de tumor phyllodes maligno de mama sejam tratados com mastectomia, mas isso é controverso e não tem unanimidade. De modo geral, os tumores pequenos são tratados com amplas quadrantectomias e a mastectomia é reservada para lesões maiores.
Como o tumor phyllodes maligna de mama não costuma se espalhar através dos vasos linfáticos não há necessidade de retirada de linfonodos.
A reconstrução mamária após a mastectomia pode ser realizada na maioria dos casos, sem prejuízo a cura. A maior parte das reconstruções é feita com expansores de tecido ou próteses de silicone. Algumas pacientes precisam de transposição de pele de outros locais do corpo, geralmente abdome ou região dorsal.
Existem poucas informações sobre o benefício de tratamento complementar com radioterapia ou quimioterapia. Mas, existe uma tendência a realizar radioterapia mamária após a cirurgia, mesmo com baixas evidências de benefício.
A quimioterapia é mais discutível, pois os tumores phyllodes malignos de mama costumam ter baixa sensibilidade a este tratamento. De modo geral, a quimioterapia é feita apenas em pacientes com metástases à distância.
Os outros tratamentos usados em carcinomas invasivos de mama, tais como a terapia endócrina (bloqueio hormonal) ou a terapia anti-Her-2 não tem eficácia neste tipo de doença e não são utilizados.
Em resumo, os tumores phyllodes malignos de mama são bastante raros e podem ser bastante agressivos. O tratamento é primordialmente cirúrgico, mas costuma ser complementado com radioterapia. Quando descoberto no início, esta doença tem mais chances de cura, mas fica difícil definir as chances de cura em números, pela raridade do quadro.
